Paralisi Cerebrale

Un gruppo di esperti si è riunito per valutare l’importanza dell’utilizzo della fibra all’interno delle miscele per nutrizione enterale. Le fibre vengono classificate come fibre solubili o insolubili a seconda della loro capacità di legare l’acqua ma anche secondo il grado di viscosità. Le fibre devono essere prese in considerazione per tutti i pazienti che necessitano di nutrizione enterale e possono essere introdotte gradualmente a partire dai 6 mesi di età. Il clinico deve valutare l’introduzione in casi specifici in cui l’uso delle fibre sia scarsamente tollerato.

I più importanti centri pediatrici italiani sono stati coinvolti in una survey con metodo Delphi per avere una valutazione di utilizzo della nuova tecnologia Simplink. Il metodo Delphi è un metodo d'indagine iterativo, particolarmente utilizzato nella ricerca scientifica, che si svolge attraverso più fasi di valutazione delle opinioni di un gruppo di esperti e ha l'obiettivo di far convergere l'opinione più completa e condivisa in un'unica "espressione".

Una raccolta di 30 ricette sicure e nutrienti per la disfagia nei bambini con disabilità neuromotorie, nate dall'esperienza di un team tutto al femminile, per fornire un aiuto semplice e immediato nella quotidianità del cucinare per i propri figli con PCI.

Slide kit interattivo - I benefici e le indicazioni della somministrazione in bolo rispetto a quella continua nel bambino con paralisi cerebrale. Obiettivo primario del ricorso alla nutrizione enterale è garantire il corretto apporto energetico e nutrizionale al paziente, migliorando contemporaneamente il benessere e la qualità di vita del bambino e anche dei suoi familiari/caregiver. Il team multidisciplinare che assiste un paziente pediatrico con danno cerebrale deve sempre tenere ben presente questa premessa fondamentale. La strategia nutrizionale che ne deriva parte con i fondamentali monitoraggi periodici, e una volta deciso il passaggio alla nutrizione enterale, integrativa o completa, si deve scegliere il metodo di somministrazione e la tipologia di formula più indicate per le condizioni cliniche di ogni singolo paziente.

I bambini con problemi neurologici presentano vari livelli di disfagia e problemi di alimentazione. Ne deriva uno stato nutrizionale alterato conseguente a un insufficiente apporto di calorie. La manifestazione frequente di reflusso gastroesofageo e di infezioni delle vie respiratorie dovute a broncoaspirazione rappresentano, inoltre, fattori che contribuiscono a deteriorare lo stato nutrizionale del paziente. Per meglio valutare lo stato nutrizionale del soggetto con problemi neuromotori - conseguenti a paralisi cerebrale infantile (PCI) -, il Working Group della Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione (ESPGHAN), costituito da Specialisti internazionali in pediatria e gastroenterologia pediatrica, ha definito nel 2017 un algoritmo per la Valutazione nutrizionale multidisciplinare del paziente pediatrico con danno neurologico. Mod da Linee guida 2017 della Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione (ESPGHAN)

La paralisi cerebrale (PC) è la più comune causa di disabilità motoria nell’infanzia. La condizione permane per tutta la vita del soggetto colpito, ma è non immutabile grazie alla neuroplasticità del cervello. Comprende una serie di alterazioni del movimento e della coordinazione, a cui spesso di associano forme di epilessia, disturbi sensoriali, cognitivi e del linguaggio, causate da lesioni nel sistema nervoso centrale che si verificano durante il periodo pre-, peri- o post-natale. Nella sottostante infografica sono riportati alcuni dati epidemiologici in Italia e nel mondo e la classificazione della PC in base alle caratteristiche del movimento e alla gravità del deficit motorio.

Risultati positivi in paziente con ritardo psico-motorio, grazie a nutrizione enterale precoce e passaggio a una formula completa con alimenti veri omogeneizzati e ricca di MCT (trigliceridi a media catena). Bambina nata prematura, presenta paralisi cerebrale infantile che ha portato a: ritardo psico-motorio, disfagia e deficit visivo. Le difficoltà della paziente a nutrirsi per os hanno richiesto il ricorso immediato alla nutrizione artificiale. La nutrizione postnatale è un fattore di rischio cruciale del deficit di crescita per cui, come dimostrato da questo caso, è importante abbinare, prima possibile, alla nutrizione per os quella enterale con una formula personalizzata sul piccolo paziente che permetta di migliorare lo stato nutrizionale e la tolleranza. Va, inoltre, considerato che il ritardo della crescita extrauterina è variabile, ma non irrilevante nei bambini pretermine (si manifesta nel 43-97% dei casi) ed è associato, a sua volta, ad aumentato rischio di outcome neurocognitivo peggiore. Nelle seguenti slide, i dettagli su strategie ed esiti nutrizionali che hanno permesso di migliorare l’andamento della crescita nella piccola paziente.

I periodici monitoraggi e il ricorso a specifiche strategie nutrizionali permettono di tenere sotto controllo lo stato nutrizionale di bambini con stato clinico complesso. I bambini con deficit neurologici sono ad alto rischio di manifestare gravi problemi alimentari e nutrizionali, come evidenziato dall’Oxford Feedind Study (Sullivan PB, 2010). Per questa tipologia di pazienti il management nutrizionale non può essere limitato alla valutazione del peso e/o della plica tricipitale, ma deve comprendere un approccio «Proactive» che, oltre alle opportune valutazioni e interventi nutrizionali, preveda il monitoraggio almeno annuale dei macronutrienti, minerali e vitamine essenziali per la crescita e di cui i bambini con PCI sono spesso carenti anche quando alimentati esclusivamente per via enterale. Nel seguente slide kit le raccomandazioni ESPGHAN, i fabbisogni giornalieri, le supplementazioni nutrizionali necessarie e i range di normalità da garantire ai bambini con danni neurologici.

La realtà italiana, le evidenze e le eventuali problematiche. Le evidenze cliniche indicano che l’utilizzo di formule enterali a base di alimenti naturali offre diversi benefici clinici per il bambino con problemi neuromotori che necessità della nutrizione enterale al domicilio (NED). I principali vantaggi risultano essere: migliore tolleranza alla NED, minore manifestazione di sintomi gastro-enterali – quali vomito, distensione addominale, diarrea, stipsi, ecc. -, maggiore biodiversità della flora batterica e, in linea generale, migliore qualità di vita sia del bambino sia dei genitori/caregiver. I genitori sono molto favorevoli ad utilizzare le formule preparate con veri alimenti, ma è raccomandabile una gestione evidence based e, soprattutto, consigliare le miscele industriali con composizione nota, bilanciata in base all’età e allo stato nutrizionale del paziente. Per maggiori dettagli leggi il seguente slide kit.

Il reflusso gastroesofageo, condizione frequente nel bambino con danno neurologico, può manifestarsi in modo «classico» ma, più spesso, si presenta in modo atipico con ematemesi o polmoniti ricorrenti. Il 90% dei bambini con danno neurologico soffre di varie problematiche gastrointestinali, con dismotilità GI che è direttamente correlata alla lesione subita. Il correlato ritardo nello svuotamento gastrico è il principale responsabile della malattia da reflusso gastroesofageo (GER), ma sono diversi i fattori ad essa associati. Anche i sintomi del GER possono essere molteplici e alcuni sono atipici, come distonie, anemia, ecc. Oltre alle cause e alle manifestazioni tipiche e atipiche del reflusso gastroesofageo la presentazione del Prof. Claudio Romano, gastroenterologo pediatra dell’Università di Messina, analizza i fattori associati al disturbo spesso presente nel bambino con PCI, accenna alla diagnosi per poi soffermarsi sui trattamenti. A seconda dell’intensità del reflusso si può ricorrere alla terapia nutrizionale compensatoria - modificando la consistenza e il volume del cibo o delle formule enterali. Spesso si ricorre ai farmaci che inibiscono la produzione di acido gastrico, nei casi più gravi si può ricorrere alla chirurgia.

Dall'analisi dei più recenti studi clinici emerge che l’impiego di commercial real food formula rende possibile e sicura una nutrizione enterale a lungo termine nei pazienti pediatrici. La nutrizione enterale a base di veri alimenti frullati homemade, sono sempre stati preferiti dai familiari/caregiver che ritenevano così di continuare a prendersi cura del proprio figlio, garantendogli un'alimentazione naturale e varia. Gli studi clinici hanno evidenziato tuttavia che le homemade formula presentano delle criticità: non forniscono apporti nutrizionali costanti e sufficienti garanzie di sicurezza, soprattutto nei pazienti con quadro clinico complesso (ad es. con disabilità neurologica) che devono essere nutriti, a breve o a lungo termine, per via enterale. Attualmente, le famiglie che desiderano nutrire i propri figli con cibi naturali hanno comunque a disposizione le commercial real food formula che possono essere utilizzate come base della NE garantendo sicurezza di flusso nella sonda enterale e soddisfacendo precisi fabbisogni calorico nutrizionali personalizzati. L’impiego di queste formule può facilitare l’assistenza ai bambini e adolescenti rendendo possibile anche una nutrizione enterale a lungo termine.

Il neonato richiede intubazione fin dalla nascita e nutrizione enterale esclusiva per i primi 2 anni di vita. Di seguito, i delicati step nutrizionali per portare in 26 mesi il bambino ai percentili di crescita adeguati all’età. Il seguente caso clinico presenta una situazione clinica e nutrizionale critica complessa. Il quadro clinico è caratterizzato da microcefalia, ipovisione, ipoacusia neurosensoriale e grave ritardo psico-motorio in esiti di encefalopatia ipossico-ischemica. L’assenza completa, inoltre, del riflesso di deglutizione rilevato nelle prime settimane di vita hanno richiesto l’immediato inserimento del sondino naso-gastrico per poi passare alla nutrizione enterale esclusiva tramite PEG all’età di 10 mesi. Alla prima valutazione nutrizionale presso il nostro ambulatorio a 12 mesi il bambino, nonostante la nutrizione artificiale, presenta uno scarso accrescimento in peso e altezza (inferiore al terzo percentile per età e sesso sulle curve di crescita della popolazione generale) Nel seguente articolo trovi i dettagli su come il nostro team di Specialisti, tramite gli opportuni cambiamenti di formule enterali e delle strategie di somministrazione, abbia stabilizzato i parametri antropometrici per rientrare nella media dei bambini di uguale sesso ed età.

Il ricorso a un approccio multidisciplinare e multidimensionale, tipico delle cure palliative, può unire le diverse visioni del medico e della mamma. Il bambino con problematiche neurologiche presenta alti rischi di malnutrizione, disidratazione, disfagia e problemi respiratori ad essi correlati che sono le principali preoccupazione che il medico deve considerare quando ha in cura questa tipologia di pazienti clinicamente molto complessi. I genitori, d’altro canto, hanno a che fare con molte altre problematiche che, oltre alla salute del figlio, comportano la gestione di aspetti riguardanti il resto della famiglia, le emozioni, la logistica, la comunicazione con i sanitari, la gestione dello stress. La strategia più efficace per gestire al meglio il bambino-paziente è arrivare a unire queste due visioni medico – caregiver, ricorrendo a un approccio condiviso. Un approfondimento nel seguente slide kit.

Il caso di un paziente di 14 anni colpito da paralisi cerebrale infantile, malnutrito e con problemi di crescita. Quale miscela utilizzare? Ragazzo di 14 anni con gravi deficit neurologici si presenta all’ambulatorio di nutrizione clinica con un quadro nutrizionale compromesso e gravi difficoltà ad alimentarsi per os. Da pochi mesi gli è stato posizionato un sondino nasogastrico per integrare la dieta orale con la somministrazione di supplementi nutrizionali e nutrizione enterale continua nelle ore notturne. Cosa prevedono le linee guida in un paziente con paralisi cerebrale malnutrito e con problemi di crescita pondero-staturali? È preferibile utilizzare una miscela normo o ipercalorica? Normo o iperproteica? Che tipo di miscele utilizzeresti per questo paziente? Un approfondimento nel seguente caso clinico a cura del Dott. Norsa, Pediatra gastroenterologo.

Alcune slide schematiche con le raccomandazioni riguardanti i principali fabbisogni nutrizionali nella Paralisi Cerebrale Infantile.

Alimenti a fini medici speciali che vengono prescritti dallo Specialista in caso di malnutrizione calorico- proteica. Ne esistono formulazioni adatte ai bambini che riescono a nutrirsi per os, ma possono far parte anche della nutrizione enterale. I supplementi nutrizionali orali (ONS) hanno specifiche caratteristiche che li differenziano completamente dagli integratori alimentari. Vengono prescritti soltanto da un medico - secondo Linee guida ministeriali e regole regionali, nei bambini con deficit nutrizionali che seguono una dieta orale che non è sufficiente a coprire i loro fabbisogni di energia e nutrienti. Ne esistono di completi, in forma liquida, cremosa o in polvere - in grado di sostituire completamente un pasto in modo equilibrato -, e di incompleti per integrare la dieta in aggiunta a cibi e bevande. Esistono poi dei moduli per nutrizione enterale da utilizzare per modulare l’apporto energetico e/o proteico fornito dalle formule per sonda. Nel seguente slide kit il Dottor Sergio Amarri, gastroenterologo pediatra, se spiega caratteristiche, indicazioni ed efficacia.

La valutazione della disfagia nei bambini con PCI si divide in una parte clinica e in una strumentale e hanno obiettivi diversi e specifici. Il paziente neurologico in età pediatrica ha caratteristiche tipiche, come i possibili problemi di suzione che uniti a quelli di deglutizione rendono problematica la nutrizione fin dalla nascita. Nel seguente slide kit il Dottor Sergio Amarri, gastroenterologo pediatra dell’AUSL – IRCCS di Reggio Emilia, descrive tramite un caso clinico reale, la «Best Practice» per effettuare la valutazione della disfagia nei pazienti pediatrici in cui si possono distinguere 3 fasi. Le 3 fasi della valutazione della disfagia nei pazienti pediatrici   Raccolta anamnestica generale e di alimentazione Valutazione fisica generale e delle strutture oro-facciali Testing alimentare. Il Dott. Amarri spiega inoltre i diversi ruoli svolti in team dal pediatra gatroenterologo e dal logopedista e le differenti valutazioni in base alle fase d’età del paziente.

Il paziente pediatrico neurologico presenta spesso problemi di crescita a causa di disfagia, problemi gastrointestinali e malnutrizione, nei quali il ruolo della nutrizione clinica è cruciale. Il bambino affetto da una neuropatia cronica presenta molteplici disturbi correlati ad alimentazione, digestione e metabolismo per alterazioni a livello dell’apparato gastro-intestinale. Tutte queste problematiche, unite a disfagia, reflusso gastro-esofageo, vomito, ecc. possono portare a malnutrizione e ad un alto rischio di ritardo della crescita. Nelle seguenti slide troverete un approfondimento sulle possibili cause alla base dei disturbi dello sviluppo di bambini ed adolescenti con disabilità neurologiche. I metodi di valutazione e di gestione della malnutrizione e del ritardo della crescita vengono illustrati analizzando il caso clinico di una bambina di 14 anni che presenta disfagia, vomito e reflussi gastro-esofagei frequenti uniti a stipsi in cui è risultato fondamentale il ricorso a cure palliative nutrizionali.

Il riconoscimento precoce dei fattori che influiscono sullo stato nutrizionale e l’avvio alla riabilitazione nutrizionale sono fasi cliniche fondamentali. Vediamo a riguardo le principali raccomandazioni delle linee guida. La prevalenza della malnutrizione nel bambino con neurodisabilità è molto elevata (29-46%) e, in particolare nei pazienti con paralisi cerebrale è ancora maggiore, arrivando a manifestarsi anche nel 75% dei casi. Il riconoscimento precoce di carenze energetico-proteiche e l’avvio all’adeguata riabilitazione nutrizionale è quindi cruciale, tenendo conto anche che nella PC sono frequenti problematiche concomitanti quali: disfagia, reflusso gastroesofageo, ritardato svuotamento gastrico, disturbi gastrointestinali, elevato rischio di disidratazione, ecc. Per garantire la crescita e il mantenimento di un buono stato nutrizionale, è necessario quindi ricorrere in diverse situazioni alla nutrizione enterale sia a breve che a lungo termine. Le linee guida ESPGHAN, e i più recenti studi clinici, raccomandano ed evidenziano l’importanza della componente proteica delle formule enterali, identificando nelle sieroproteine di latte (in inglese whey protein), la tipologia di proteine più adatta per questi pazienti clinicamente molto complessi, grazie alla migliore tolleranza e facilità di gestione dei disturbi gastrointestinali.