Paralisi Cerebrale

L’articolo della Dott.ssa Cavallaro, medico psicoterapeuta, descrive come il progetto riabilitativo del bambino con disabilità richieda un approccio condiviso tra il team di esperti e la famiglia per raggiungere il miglior livello di funzionalità e autonomia del paziente.

Il Dott. Amarri delinea il percorso di valutazione dello stato nutrizionale del paziente per evitare problemi di crescita e sviluppo.

Linee guida della Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione Pediatrica su valutazione e trattamento delle complicanze gastrointestinali e nutrizionali nei bambini con handicap neuromotorio. Sono più di 100.000 i bambini affetti da paralisi cerebrale (PC) in Europa con una percentuale di sopravvivenza verso l’età adulta che raggiunge circa il 90% per cui oltre 400.000 adulti con handicap neuromotorio sono stimati nei prossimi 10 anni.  I bambini con danno neurologico (NI) presentano disordini gastrointestinali (GI) che dovrebbero essere presi in considerazione nella valutazione dello stato nutrizionale, infatti il danno neurologico può incidere negativamente sull’apparato gastrointestinale, in particolare sulla funzionalità motoria orale e sulla motilità. La Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione, in assenza di un approccio sistematico per il trattamento di bambini con danno neurologico, ha definito, attraverso un gruppo di lavoro internazionale di pediatri e gastroenterologi pediatri, una consensus o linea guida di pratica clinica “evidence based”, per la gestione dei disordini gastrointestinali e nutrizionali del bambino con handicap neuromotorio. La malnutrizione ed i sintomi gastrointestinali sono comuni in bambini con handicap neuromotorio. È possibile identificare precocemente il bambino a rischio di malnutrizione calorico-proteica prevenendo le possibili complicanze ed i deficit di micronutrienti. La patologia gastroenterologica associata al ritardo psicomotorio è complessa e necessita spesso di trattamento di tipo chirurgico.

La capacità o meno di esprimere i propri bisogni e la mancanza di un linguaggio strutturato e comunicativo nel paziente con PC può portare a un comportamento problematico. Nella paralisi cerebrale (PC) è sempre presente una disabilità intellettiva, intesa come un deficit del funzionamento sia intellettivo che adattativo negli ambiti concettuali, sociali e pratici. Il funzionamento intellettivo si riferisce alle capacità mentali generali, come il ragionamento, il problem solving, la pianificazione, il pensiero astratto, la capacità di giudizio, l’apprendimento scolastico e l’apprendimento dell’esperienza.  Il funzionamento adattativo fa riferimento all’efficacia con cui i soggetti fanno fronte alle esigenze più comuni della vita quotidiana e alla capacità di adeguamento agli standard delle autonomie personali previste per fascia di età, contesto ambientale e livello socioculturale. I livelli di disabilità intellettiva sono 4 (lieve, moderato, grave ed estremo) e corrispondono a stati sempre più gravi di dipendenza dal caregiver, inoltre, più grave è il deficit intellettivo e minore sarà la capacità del soggetto di esprimere i suoi bisogni. A seconda del grado della disabilità intellettiva presentata, quando il bambino presenta competenze limitate, può manifestarsi quello che oggi viene indicato come un COMPORTAMENTO PROBLEMA.

Recenti evidenze cliniche sottolineano che la somministrazione in bolo è largamente utilizzata, in particolare nella nutrizione enterale di lungo termine.

Il trattamento con PHGG vs lattulosio è risultato parimenti efficace e più sicuro nell'alleviare il dolore addominale da fecalomi e stipsi, migliorando anche la consistenza delle feci. Metodi È stato condotto uno studio randomizzato prospettico controllato su 61 pazienti (gruppo gomma di Guar parzialmente idrolizzata, n: 31 vs gruppo lattulosio, n: 30). Ai pazienti è stato somministrato lattulosio o PHGG per quattro settimane. Utilizzando un diario intestinale standardizzato, sono state registrate: frequenza delle evacuazioni  consistenza delle feci presenza di flatulenza e dolore addominale.    È stato poi chiesto ai familiari di compilare questionari relativi ad efficacia, sicurezza e al profilo degli effetti collaterali di entrambi i trattamenti. Risultati Non sono state riscontrate differenze significative nell'assunzione giornaliera di fibre (frutta e verdura) tra i due gruppi. La frequenza settimanale di movimento intestinale e della consistenza delle feci è migliorata significativamente in entrambi i gruppi di trattamento (p <0,05). Anche la percentuale di bambini con dolore addominale e formazione di fecalomi è diminuita in modo significativo in entrambi i gruppi (p <0,05). La frequenza settimanale delle evacuazioni intestinali è aumentata da 4 ± 0,7 a 6 ± 1,06 e da 4 ± 0,7 a 5 ± 1,7 nei gruppi trattati con lattulosio e PHGG, rispettivamente (p <0,05). Secondo il questionario di famiglia, i genitori del gruppo di trattamento con lattulosio si sono lamentati di cattivo sapore, flatulenza e necessità di ingerire un'alta quantità di farmaco. Nel gruppo di trattamento con gomma Guar parzialmente idrolizzata (PHGG), i genitori sono risultati soddisfatti della frequenza di defecazione dei loro figli. Conclusioni Il trattamento con PHGG è risultato parimenti efficace quanto il lattulosio nell'alleviare il dolore addominale associato a stitichezza, migliorando anche la consistenza delle feci. L’uso di lattulosio ha invece fatto registrare più effetti collaterali, tra cui flatulenza e cattivo gusto.

Accrescimento, qualità di vita e nutrizione enterale in un paziente di 15 anni con paralisi cerebrale infantile grazie all’utilizzo di una formula a base di real food. Presentazione del caso clinico Il paziente nasce a termine da parto eutocico, dopo gravidanza normodecorsa. Viene intubato al primo minuto di vita per asfissia perinatale (APGAR 0) e necessita di ventilazione meccanica per una settimana. Ne consegue un quadro clinico di tetraparesi spastico-distonica e di encefalopatia epilettica, che necessita di politerapia (valproato, baclofen, diazepam, idrossizina, fentanyl). Si riporta inoltre una sintomatologia da reflusso gastro-esofageo trattata con inibitore di pompa protonica. In anamnesi sono presenti plurime polmoniti ab ingestis (l’ultima all’età di 8 anni), per cui il paziente viene indagato mediante rx del tubo digerente ed esofagogastroduodenoscopia, da cui non emergono elementi patologici. Dal punto di vista nutrizionale si segnala: importante difficoltà nell’assunzione di alimenti per os, dato il quadro neurologico compromesso presenta da sempre uno scarso accrescimento staturo-ponderale introito calorico, calcolato mediante l’anamnesi alimentare, è pari a circa 1000 kcal/die apporto proteico di 40 gr/die (pari a 1.7 gr/kg/die) intrapresa nutrizione enterale tramite sondino nasogastrico (SNG) dall’età di 14 anni.

Di seguito quanto emerso dagli interventi degli specialisti internazionali intervenuti al simposio sugli effetti clinici delle formulazioni enterali a base di veri alimenti. Si è conclusa a Copenaghen il 25 giugno la 54a edizione dell'ANNUAL MEETING of the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, nel quale è stato dedicato un simposio agli effetti clinici delle formulazioni enterali - a base di veri alimenti (in inglese real food) -, nei bambini con problematiche neurologiche e gastrointestinali. Il Prof. Frederic Gottrand - Professore di pediatria alla Children’s University, Lille (Francia) -, ha moderato il breakfast symposium del 23 giugno sulla gestione nutrizionale di bambini alimentati con miscele a base di alimenti veri aprendo la discussione sulle reali motivazioni che riportano l’attenzione sulle diete frullate e sulle nuove miscele commerciali a base di alimenti veri (real food formula). Si sta forse parlando di un “ritorno al futuro”?

La review canadese analizza la letteratura per stabilire i corretti apporti energetici e proteici necessari al recupero del peso corporeo in bambini con denutrizione grave o moderata.

Diverse problematiche - quali disfagia, patologie gastrointestinali, ecc. - possono portare il bambino con condizioni neurologiche a grave rischio nutrizionale, tanto da comportare l’avvio di un programma di nutrizione enterale. Il bambino con paralisi cerebrale infantile (PCI) presenta un importante rischio nutrizionale correlato alla disfagia orofaringea e, quindi alla difficoltà ad assumere liquidi e solidi per via orale, oltre a problemi gastrointestinali (GI) come reflusso gastroesofageo, stipsi ed epilessia che determinano un maggior dispendio energetico con grave rischio di malnutrizione energetico-proteica. Nel bambino con PCI è quindi fondamentale identificare precocemente i sintomi clinici suggestivi di disfagia e rischio di malnutrizione, allo scopo di proporre l’avvio tempestivo di un programma di nutrizione specifico e personalizzato che comprenda anche la nutrizione enterale.

Il processo che porta all’accettazione della PEG è lungo e spesso difficoltoso e anche quando si ottiene il risultato atteso, non è detto che da lì in avanti vada tutto bene. Il nutrimento è uno dei primi linguaggi non verbali con cui ogni essere umano si confronta sin dai primi momenti della propria vita e rappresenta una necessità fondamentale sia per la sopravvivenza fisica che psichica. Il latte materno che idealmente gratifica, appaga, porta piacere e rilassamento nel corpo, consente anche di entrare in relazione con le emozioni trasmesse dalla madre: affetto, comprensione, sicurezza, considerazione, in altri termini amore, oppure con ansia, nervosismo, riprovazione, stanchezza cioè mancanza o deficit di amore. Si tratta di un complesso meccanismo di rimandi continui tra percezioni sensoriali e significati emotivi che nelle prime fasi dello sviluppo appaiono informi e disordinate, ma poi con il passare dei giorni e delle settimane, in un bambino con normosviluppo, prendono forma e significato, perché il contenitore mamma dà senso a ciò che accade e permette al bambino di tollerare le frustrazioni. In un bambino svantaggiato, come quello con handicap neuromotorio, invece questa interazione così importante e fondamentale per un corretto sviluppo, è viziata dai deficit più o meno gravi presenti sin dalla nascita e il nutrire sia fisico che psichico ne risente fortemente. Nel seguente articolo la Dott.ssa Cavallaro descrive le fasi del lungo e complesso processo assistenziale clinico e psicologico necessario affinché anche la nutrizione tramite sonda venga vissuto dal paziente e soprattutto dai familiari, come un modo diverso e più salutare di “prendersi cura” del loro caro.

La nutrizione enterale nei pazienti con paralisi cerebrale può essere indicata anche a lungo termine, soprattutto in presenza di disfagia e malnutrizione, ma la scelta della formula deve essere sempre personalizzata in base ai fabbisogni. Nei bambini con danno neurologico l’alimentazione orale è consentita solo quando gli apporti nutrizionali con la dieta per bocca sono sufficienti, la deglutizione è sicura e la durata del pasto non supera i 30 minuti. In caso contrario, cioè se la dieta per os non garantisce almeno il 60-80% del fabbisogno calorico e nutrizionale del bambino, la durata del pasto supera le 3 ore al giorno, e viene riscontrato un rallentamento e/o arresto della crescita, viene suggerita la nutrizione artificiale per via enterale (NE). La scelta dell’accesso enterale rappresenta il primo aspetto da discutere con la famiglia, considerando che l’accesso “intragastrico” (gastrostomia endoscopica percutanea, PEG) rappresenta la scelta migliore per il bambino con PCI per il prevedibile utilizzo per tempi lunghi della NE. Il sondino nasogastrico rappresenta invece un’alternativa solo nel caso in cui è prevedibile un utilizzo non superiore alle 4 settimane. Vanno poi determinate le richieste energetiche (spesa energetica totale) e i fabbisogni nutrizionali del bambino con PCI che differiscono da quello sano di pari età per una serie di fattori: a) tipo e severità del danno neurologico, b) differenze della composizione corporea (rapporto tra massa muscolare e di grasso sottocutaneo), c) diversa velocità di crescita ponderale e di crescita lineare, d) livello di attività fisica. Nel seguente articolo verranno descritte le caratteristiche delle principali formule enterali utilizzate in età pediatrica e le loro raccomandazioni di utilizzo.

La disabilità intellettiva porta ad esprimere i bisogni primari (come la fame) in modo primitivo e averbale, utilizzando il corpo per manifestare anche i disagi psicologici. Con il termine di paralisi cerebrale infantile (PCI) s’intende un ampio gruppo di disturbi neurologici causati da una lesione permanente, non progressiva, del cervello in via di sviluppo, che si verifica prima, durante o dopo la nascita. I progressi della medicina moderna garantiscono percorsi di cura che favoriscono una possibilità di vita più lunga rispetto al passato e sempre più bambini diventano adolescenti prima e adulti poi. Ma una volta raggiunta la maggior età, come procede il loro processo evolutivo? Anche se la lesione cerebrale che causa la PCI non è reversibile, le sue conseguenze sono variabili e possono modificarsi durante la crescita; questo fa sì che nell’adulto con PC si vedano i quadri più differenti di gravità e quindi scenari diversi di interrelazione con l’ambiente e le persone che li circondano. Per esemplificare quanto può accadere, analizziamo di seguito il caso di un giovane ventenne affetto da disabilità intellettiva grave e linguaggio ridotto a pochi fonemi non comunicativi, ma in grado di muoversi e interagire con l’ambiente.

La dieta semielementare è risultata meglio tollerata dai bambini nutriti tramite sonda a domicilio e con patologie complesse caratterizzate da malassorbimento e intolleranza alle formule polimeriche Obiettivi L’utilizzo di diete semielementari riguarda solo una piccola percentuale di bambini nutriti per sonda le cui caratteristiche non sono mai state registrate. Lo scopo degli autori di questo studio è di descrivere le caratteristiche di un gruppo di pazienti pediatrici, nutriti a domicilio tramite formula enterale a base di Peptamen Junior®, per valutare la tolleranza e l’efficacia nutrizionale delle formule semielementari. Metodi È stata condotta, nel periodo 2010-2015 in 14 centri pediatrici francesi, un’indagine multicentrica retrospettiva su un gruppo di pazienti alimentati a domicilio con una dieta semielementare. Al baseline, dopo 3, 6 e 12 mesi e poi annualmente sono stati registrati i seguenti parametri: Caratteristiche antropometriche del bambino. Indicazioni e modalità di somministrazione della dieta. Tolleranza. Effetti collaterali.

Uno studio per valutare gli effetti dell’impiego di PHGG nel dolore addominale funzionale in pediatria e nella sindrome dell'intestino irritabile. Questo studio, condotto dal team del Prof. Romano e pubblicato sul World Journal of Gastroenterology ha l’obiettivo di valutare gli effetti dell'integratore alimentare di gomma di guar parzialmente idrolizzato (PHGG) nel dolore addominale cronico pediatrico (CAP) e nella sindrome dell'intestino irritabile (IBS). Metodo Uno studio pilota randomizzato, in doppio cieco, è stato condotto su sessanta bambini (8-16 anni) con disturbi intestinali funzionali, come CAP o IBS, diagnosticati secondo i criteri di Roma III. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a ecografia, esami del sangue e delle feci per escludere qualsiasi malattia organica. I pazienti sono stati assegnati a ricevere PHGG alla dose di 5 g/d (n= 30) o placebo (succo di frutta n= 30) per 4 settimane. La valutazione dell'efficacia del supplemento di fibre comprendeva il punteggio di gravità dei sintomi IBS (Questionario IBS di Birmingham), la gravità del dolore addominale (punteggio di valutazione del dolore al viso di Wong-Baker) e le abitudini intestinali (Bristol Stool Scale). I punteggi dei sintomi sono stati completati a 2, 4 e 8 settimane. L'endpoint primario era la variazione dal basale della scala di gravità dei sintomi, alla fine del trattamento e al follow-up a 4 settimane dopo il trattamento. L'endpoint secondario era valutare la conformità all'integrazione con il PHGG nella popolazione pediatrica. Le differenze all'interno dei gruppi durante il periodo di trattamento e il follow-up sono state valutate dal signed-rank test di Wilcoxon.

La diagnosi precoce e la terapia nutrizionale e farmacologica della stipsi cronica, sono alcuni dei temi trattati dal Prof. Romano in questo articolo.

Nei pazienti con patologie gravi e croniche con indicazione alla nutrizione artificiale a medio o lungo termine, l’estensione della NA al domicilio è l’unica alternativa all’ospedalizzazione. La nutrizione artificiale (NA) può essere utilizzata per assicurare la sopravvivenza del malato, prevenire e/o curare la malnutrizione, ridurre la morbilità e mortalità, il tasso di ospedalizzazione e la spesa sanitaria. La NA, sia parenterale che enterale, può essere totale o complementare all’alimentazione orale. Nei casi con indicazione alla nutrizione artificiale a medio o lungo termine, l’estensione al domicilio della NA è l’unica alternativa all’ospedalizzazione per i pazienti con patologie gravi e croniche. Nel nostro caso facciamo specifico riferimento al paziente con patologia cronica e alla nutrizione enterale domiciliare (NED), che permette anche il reinserimento del paziente nella sua famiglia e ambiente, consentendo un significativo aumento della qualità di vita. Questo è il principale motivo per cui la NED ha avuto un progressivo incremento nell’ultimo ventennio anche per pazienti in età pediatrica.

Nel seguente caso clinico la Dott.ssa Cavallaro, psicoterapeuta, descrive le problematiche nutrizionali e psicologiche da valutare e trattare in presenza di malnutrizione. La presenza di malnutrizione per difetto in un paziente adulto con paralisi cerebrale porta a gravi conseguenze fisiche e cognitive a causa sia del ridotto apporto di nutrienti essenziali sia dell’alterata trasmissione nervosa indotte da entrambe le problematiche. In questo tipo di pazienti è quindi fondamentale una precoce valutazione dello stato nutrizionale e dei fabbisogni di calorie e nutrienti, per evitare i rischi della malnutrizione, senza trascurare il quadro psicologico del paziente e dei familiari se ne prendono cura in modo da garantire i più adeguati interventi nutrizionali e psico-terapeutici per la migliore qualità di vita possibile. Di tutti questi aspetti tratta il caso clinico proposto dalla Dott.ssa Cavallaro, medico psicoterapeuta.

L’uso di una formula a base di sieroproteine di latte si è dimostrato efficace in una bambina con PC e persistenti problemi gastro-intestinali. Il seguente caso clinico, tratto da un caso reale descritto dalla nutrizionista inglese Elaine Measly, riguarda un bambino di 5 anni e mezzo con gravi handicap neurologici e patologie gastro-intestinali. In molti bambini con paralisi cerebrale (PC) si deve ricorrere alla nutrizione enterale (NE) per garantire loro gli adeguati apporti nutrizionali necessari per la crescita e lo sviluppo. Questi pazienti corrono, infatti, un alto rischio di aspirazione, se nutriti per via orale, a causa della frequente manifestazione di disfagia e/o reflusso gastro-esofageo. 1 In questo caso - complicato dalla copresenza di malattia di Hirschsprung, caratterizzata da assenza totale di cellule gangliari nella zone dell’intestino crasso colpite che porta a perdita della peristalsi intestinale2 e da altre problematiche cliniche e familiari, sono stati necessari 5 anni di ricoveri e cambi di alimentazione prima di trovare la supplementazione nutrizionale e la formula enterale in grado di garantire al bambino gli apporti energetico-proteici necessari per la giusta crescita e una buona tollerabilità della NE. Scopriamo insieme i dettagli del caso.