Paralisi Cerebrale

I più importanti centri pediatrici italiani sono stati coinvolti in una survey con metodo Delphi per avere una valutazione di utilizzo della nuova tecnologia Simplink. Il metodo Delphi è un metodo d'indagine iterativo, particolarmente utilizzato nella ricerca scientifica, che si svolge attraverso più fasi di valutazione delle opinioni di un gruppo di esperti e ha l'obiettivo di far convergere l'opinione più completa e condivisa in un'unica "espressione".

L’articolo della Dott.ssa Cavallaro, medico psicoterapeuta, descrive come il progetto riabilitativo del bambino con disabilità richieda un approccio condiviso tra il team di esperti e la famiglia per raggiungere il miglior livello di funzionalità e autonomia del paziente.

Una raccolta di 30 ricette sicure e nutrienti per la disfagia nei bambini con disabilità neuromotorie, nate dall'esperienza di un team tutto al femminile, per fornire un aiuto semplice e immediato nella quotidianità del cucinare per i propri figli con PCI.

Il Dott. Amarri delinea il percorso di valutazione dello stato nutrizionale del paziente per evitare problemi di crescita e sviluppo.

La capacità o meno di esprimere i propri bisogni e la mancanza di un linguaggio strutturato e comunicativo nel paziente con PC può portare a un comportamento problematico. Nella paralisi cerebrale (PC) è sempre presente una disabilità intellettiva, intesa come un deficit del funzionamento sia intellettivo che adattativo negli ambiti concettuali, sociali e pratici. Il funzionamento intellettivo si riferisce alle capacità mentali generali, come il ragionamento, il problem solving, la pianificazione, il pensiero astratto, la capacità di giudizio, l’apprendimento scolastico e l’apprendimento dell’esperienza.  Il funzionamento adattativo fa riferimento all’efficacia con cui i soggetti fanno fronte alle esigenze più comuni della vita quotidiana e alla capacità di adeguamento agli standard delle autonomie personali previste per fascia di età, contesto ambientale e livello socioculturale. I livelli di disabilità intellettiva sono 4 (lieve, moderato, grave ed estremo) e corrispondono a stati sempre più gravi di dipendenza dal caregiver, inoltre, più grave è il deficit intellettivo e minore sarà la capacità del soggetto di esprimere i suoi bisogni. A seconda del grado della disabilità intellettiva presentata, quando il bambino presenta competenze limitate, può manifestarsi quello che oggi viene indicato come un COMPORTAMENTO PROBLEMA.

La paralisi cerebrale (PC) è la più comune causa di disabilità motoria nell’infanzia. La condizione permane per tutta la vita del soggetto colpito, ma è non immutabile grazie alla neuroplasticità del cervello. Comprende una serie di alterazioni del movimento e della coordinazione, a cui spesso di associano forme di epilessia, disturbi sensoriali, cognitivi e del linguaggio, causate da lesioni nel sistema nervoso centrale che si verificano durante il periodo pre-, peri- o post-natale. Nella sottostante infografica sono riportati alcuni dati epidemiologici in Italia e nel mondo e la classificazione della PC in base alle caratteristiche del movimento e alla gravità del deficit motorio.

Il ricorso alla nutrizione artificiale e alla gastrostomia o PEG è particolarmente critico dal punto di vista sia clinico sia psicologico per il paziente e tutti i familiari. Analizzano e si confrontano su questi aspetti il Dott. Sergio Amarri, specialista in gastroenterologia pediatrica di Reggio Emilia, e la Dott.ssa Alessia Cavallaro, psicoterapeuta della RSD Pogliani di Varese.

I bambini con problemi neurologici presentano vari livelli di disfagia e problemi di alimentazione. Ne deriva uno stato nutrizionale alterato conseguente a un insufficiente apporto di calorie. La manifestazione frequente di reflusso gastroesofageo e di infezioni delle vie respiratorie dovute a broncoaspirazione rappresentano, inoltre, fattori che contribuiscono a deteriorare lo stato nutrizionale del paziente. Per meglio valutare lo stato nutrizionale del soggetto con problemi neuromotori - conseguenti a paralisi cerebrale infantile (PCI) -, il Working Group della Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione (ESPGHAN), costituito da Specialisti internazionali in pediatria e gastroenterologia pediatrica, ha definito nel 2017 un algoritmo per la Valutazione nutrizionale multidisciplinare del paziente pediatrico con danno neurologico. Mod da Linee guida 2017 della Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione (ESPGHAN)

I periodici monitoraggi e il ricorso a specifiche strategie nutrizionali permettono di tenere sotto controllo lo stato nutrizionale di bambini con stato clinico complesso. I bambini con deficit neurologici sono ad alto rischio di manifestare gravi problemi alimentari e nutrizionali, come evidenziato dall’Oxford Feedind Study (Sullivan PB, 2010). Per questa tipologia di pazienti il management nutrizionale non può essere limitato alla valutazione del peso e/o della plica tricipitale, ma deve comprendere un approccio «Proactive» che, oltre alle opportune valutazioni e interventi nutrizionali, preveda il monitoraggio almeno annuale dei macronutrienti, minerali e vitamine essenziali per la crescita e di cui i bambini con PCI sono spesso carenti anche quando alimentati esclusivamente per via enterale. Nel seguente slide kit le raccomandazioni ESPGHAN, i fabbisogni giornalieri, le supplementazioni nutrizionali necessarie e i range di normalità da garantire ai bambini con danni neurologici.

Il processo che porta all’accettazione della PEG è lungo e spesso difficoltoso e anche quando si ottiene il risultato atteso, non è detto che da lì in avanti vada tutto bene. Il nutrimento è uno dei primi linguaggi non verbali con cui ogni essere umano si confronta sin dai primi momenti della propria vita e rappresenta una necessità fondamentale sia per la sopravvivenza fisica che psichica. Il latte materno che idealmente gratifica, appaga, porta piacere e rilassamento nel corpo, consente anche di entrare in relazione con le emozioni trasmesse dalla madre: affetto, comprensione, sicurezza, considerazione, in altri termini amore, oppure con ansia, nervosismo, riprovazione, stanchezza cioè mancanza o deficit di amore. Si tratta di un complesso meccanismo di rimandi continui tra percezioni sensoriali e significati emotivi che nelle prime fasi dello sviluppo appaiono informi e disordinate, ma poi con il passare dei giorni e delle settimane, in un bambino con normosviluppo, prendono forma e significato, perché il contenitore mamma dà senso a ciò che accade e permette al bambino di tollerare le frustrazioni. In un bambino svantaggiato, come quello con handicap neuromotorio, invece questa interazione così importante e fondamentale per un corretto sviluppo, è viziata dai deficit più o meno gravi presenti sin dalla nascita e il nutrire sia fisico che psichico ne risente fortemente. Nel seguente articolo la Dott.ssa Cavallaro descrive le fasi del lungo e complesso processo assistenziale clinico e psicologico necessario affinché anche la nutrizione tramite sonda venga vissuto dal paziente e soprattutto dai familiari, come un modo diverso e più salutare di “prendersi cura” del loro caro.

Il reflusso gastroesofageo, condizione frequente nel bambino con danno neurologico, può manifestarsi in modo «classico» ma, più spesso, si presenta in modo atipico con ematemesi o polmoniti ricorrenti. Il 90% dei bambini con danno neurologico soffre di varie problematiche gastrointestinali, con dismotilità GI che è direttamente correlata alla lesione subita. Il correlato ritardo nello svuotamento gastrico è il principale responsabile della malattia da reflusso gastroesofageo (GER), ma sono diversi i fattori ad essa associati. Anche i sintomi del GER possono essere molteplici e alcuni sono atipici, come distonie, anemia, ecc. Oltre alle cause e alle manifestazioni tipiche e atipiche del reflusso gastroesofageo la presentazione del Prof. Claudio Romano, gastroenterologo pediatra dell’Università di Messina, analizza i fattori associati al disturbo spesso presente nel bambino con PCI, accenna alla diagnosi per poi soffermarsi sui trattamenti. A seconda dell’intensità del reflusso si può ricorrere alla terapia nutrizionale compensatoria - modificando la consistenza e il volume del cibo o delle formule enterali. Spesso si ricorre ai farmaci che inibiscono la produzione di acido gastrico, nei casi più gravi si può ricorrere alla chirurgia.

Il Dott. Sergio Amarri - Gastroenterologo Pediatra, Responsabile Sanitario Day Care Cure Palliative Pediatriche, Fondazione Hospice Seragnoli, Bologna - parla delle principali valutazioni nutrizionali da effettuare periodicamente nel bambino colpito da paralisi cerebrale.

Il ricorso a un approccio multidisciplinare e multidimensionale, tipico delle cure palliative, può unire le diverse visioni del medico e della mamma. Il bambino con problematiche neurologiche presenta alti rischi di malnutrizione, disidratazione, disfagia e problemi respiratori ad essi correlati che sono le principali preoccupazione che il medico deve considerare quando ha in cura questa tipologia di pazienti clinicamente molto complessi. I genitori, d’altro canto, hanno a che fare con molte altre problematiche che, oltre alla salute del figlio, comportano la gestione di aspetti riguardanti il resto della famiglia, le emozioni, la logistica, la comunicazione con i sanitari, la gestione dello stress. La strategia più efficace per gestire al meglio il bambino-paziente è arrivare a unire queste due visioni medico – caregiver, ricorrendo a un approccio condiviso. Un approfondimento nel seguente slide kit.

La valutazione della disfagia nei bambini con PCI si divide in una parte clinica e in una strumentale e hanno obiettivi diversi e specifici. Il paziente neurologico in età pediatrica ha caratteristiche tipiche, come i possibili problemi di suzione che uniti a quelli di deglutizione rendono problematica la nutrizione fin dalla nascita. Nel seguente slide kit il Dottor Sergio Amarri, gastroenterologo pediatra dell’AUSL – IRCCS di Reggio Emilia, descrive tramite un caso clinico reale, la «Best Practice» per effettuare la valutazione della disfagia nei pazienti pediatrici in cui si possono distinguere 3 fasi. Le 3 fasi della valutazione della disfagia nei pazienti pediatrici   Raccolta anamnestica generale e di alimentazione Valutazione fisica generale e delle strutture oro-facciali Testing alimentare. Il Dott. Amarri spiega inoltre i diversi ruoli svolti in team dal pediatra gatroenterologo e dal logopedista e le differenti valutazioni in base alle fase d’età del paziente.

La diagnosi precoce e la terapia nutrizionale e farmacologica della stipsi cronica, sono alcuni dei temi trattati dal Prof. Romano in questo articolo.

In questo episodio la Dott.ssa Alessia Cavallaro, psicoterapeuta della RSD Pogliani di Varese, affronta il tema della transizione dall’età pediatrica a quella adulta dei pazienti con PCI, fornendo indicazioni e suggerimenti per affrontare nel migliore dei modi le difficoltà pratiche e psicologiche di questo periodo.